2024年4月11日，由江蘇省研究型醫院學會和一味書院主辦的《風濕月月壇（第10期）—抗磷脂綜合征APS與免疫心臟損害》于線上成功舉行。本次論壇由南京醫科大學第一附屬醫院談文峰教授擔任大會主席，北京協和醫院趙久良教授、南京醫科大學第一附屬醫院王嬙教授作為講課嘉賓，浙江大學醫學院附屬第一醫院林進教授、哈爾濱醫科大學附屬第一醫院趙彥萍教授作為本次大會的討論嘉賓。
談文峰教授致辭
談文峰教授首先表示非常高興與各位同道、各位專家線上相見，參與到本次風濕月月壇中，本期的主題是“抗磷脂綜合征APS與免疫心臟損害”。很榮幸，今天邀請到了兩位專家作為授課嘉賓及兩位討論嘉賓。APS和心肌/心臟損害，大家關注得并不多，希望通過本次會議，可以拓展大家的思維，收獲新的認識。
演講嘉賓趙久良教授
講題：APS相關心血管損害
趙久良教授闡述了抗磷脂綜合癥（APS）近年來的新認識及其在心血管損害方面的特性。呼吁更多風濕科醫生和心血管醫生重新認識抗磷脂綜合征，將其視為一種像狼瘡一樣，以磷脂抗體為核心標志物，累及全身各個臟器損害的自身免疫性疾病。
趙教授首先介紹了深靜脈血栓PE（DVT）和動脈血栓事件（ATAE）的發病特點和影響因素，其次討論了微血管病變（MS）的診斷和治療。MS是一種炎癥性血栓瀑布，7.5%的人群患有這種疾病，表現為多臟器損害、炎癥等。目前新的分類標準，通過結構域分析臨床表現，將MS分為動脈、靜脈和微血管等類型。
對于抗磷脂抗體相關瓣膜損害，往往起病隱匿，病變早期臨床可無明顯相關癥狀和體征，多數患者出現瓣膜嚴重損害或者動脈血栓事件篩查病因時才發現。通常經胸骨超聲心動圖或者經食道超聲心動圖即可證實。其具體發病機制未明，可能的機制考慮受累瓣膜在免疫復合物沉積損傷基礎上繼發纖維素-血小板栓子形成。治療方面盡管規范抗凝或者抗血小板治療，瓣膜病變有可能仍然會持續進展，激素和免疫抑制劑治療效果亦不明確，1/3患者會最終需要外科手術干預。
最后趙教授指出APS不僅僅是自身免疫性疾病，還涉及到心肌受累、血管和冠脈等多個方面。同時強調了微血管病變的重要性，并提出在治療過程中需要考慮抗炎治療、改善內皮、抑制抗體產生等多種方法，對未來探索趨勢進行了展望。
演講嘉賓王嬙教授
講題：亂花漸欲迷人眼之從系列病例看APS心臟損害
王教授分享了國內外最新進展，包括APS心臟損傷的流行病學特征、瓣膜受累情況、心功能不全、心腔內血栓等。強調狼瘡抗凝物會抑制血小板活化和聚集，導致內膜損傷，抑制內皮細胞一氧化碳合成酶，導致一氧化碳產生釋放受損，從而導致內膜增殖和肺動脈粥樣硬化性狹窄，最終缺血樣改變和心肌纖維化。
然后跟大家分享了狼瘡抗凝物與APS心臟損傷的研究進展，狼瘡抗凝物可能會導致缺血樣改變及心肌纖維化，從而使得心臟功能失調。APS瓣膜損傷的特點，包括無癥狀的臨床癥狀和非常嚴重的心衰表現。狼瘡APS的心臟損傷仍是以瓣膜病變作為主要的一個特征，與原發APS心肌損傷的抗體類型不同，主要以LA為主。在APS患者心臟瓣膜病的診斷與治療中，對于心臟瓣膜病，需要排除風濕熱和感染性心內膜炎，因為它們與APS的心臟瓣膜損傷相互交織。另外，APS患者很少發生瓣膜鈣化，但需要關注瓣膜狹窄的表現。
王教授用多個事實案例講述APS導致的心臟損傷以及如何診斷與治療策略，APS心臟損傷早期識別是改善患者愈后的關鍵?？鼓委熓腔?，激素和免疫制劑治療同樣重要。對于冠脈疾病患者，需控制心血管危險因素，如槍氯葵。對于心內血栓患者，強化治療如RAR，肺高壓需抗凝和取栓，風濕科醫生需加強激素和免疫制劑治療。同時呼吁多學科整合與免疫因素的重視，如何更好地利用MBT平臺和MDT，以及如何宣傳免疫因素的重要性。王教授提到，過去心血管心外科、血管外科和心胸外科的大夫們曾問過是否有必要查抗體，而現在應該關注抗凝療程的核心觀點。此外，王教授還討論了血栓事件常規檢查的重要性，如磷脂抗體檢測，認為這不僅有助于判斷血栓事件的性質，還能更好地挖掘和治療。
【專家觀點薈萃】
浙江大學醫學院附屬第一醫院林進教授：感謝談教授的邀請參與本次風濕月月壇，兩位教授分享了很多前沿的信息。風濕免疫疾病多涉及多系統損傷，今天的主題是抗磷脂綜合征及其心臟損害，包括心瓣膜，血管，心肌等等，我們兩位教授對此都展開了深入的講解。我覺得主要涉及到兩個問題，第一是如何在這樣的病人當中識別出其可能跟免疫有關，可能跟抗磷脂綜合征有關。第二在我們已有的免疫病中，如何預防或者早期識別病人可能會有心臟的損傷。其實這是兩個不同的概念。另外在有些地方，隨著臨床醫生對于流產和血栓的認識加深，有想到要進行相關抗體的檢測，但是他們的磷脂抗體和狼瘡抗凝物可能還做的不標準，或者說有些還不具有十分的可及性，這一點也是值得思考的。此外在治療的過程當中，我們也經常會發現，病人對于很多數字的關注，使得我們對于這些治療的達標，除了抗凝和抗酸之外，需要對于這些抗體進行更深入的思考。另一點，我們要多利用MDT平臺交流，重視這些免疫的因素可能不單是抗核抗體或者抗磷脂抗體，還有很多其他重要的抗體。比如涉及到肺動脈高壓，我們需要和心血管的醫生溝通，但是在這個過程中，并沒有很好地給心血管內科醫生進行普及，反而是血管外科和心胸外科的醫生進行了更好地普及，這一點是覺得比較遺憾的。
Q：我們如何提煉核心內容給到其他科的醫生開展抗體檢測？
A：北京協和醫院趙久良教授：首先要意識到抗磷脂抗體陽性后需要找到其陽性的原因，這是抗凝療程的核心。還可能有更多復雜的原因，不完全統計20-30%的患者會合并其他并發癥，比如腎功能異常，血小板減少，其他臟器血栓。我們最后提煉出一點給其他科的醫生，如果有明確血栓事件、非典型血栓事件、不明原因的血小板減少，均建議進行抗磷脂抗體檢查，最后由風濕科醫生判斷是一過性的，還是需要進行治療。
哈爾濱醫科大學附屬第一醫院趙彥萍教授：首先感謝談教授邀請參加本次會議，會議主題內容非常新穎，對于我個人而言收獲很大。之前對于抗磷脂綜合征的關注較少，通過本次會議更新了很多理念，它不只是獲得性的易栓癥，也可以說是與狼瘡類似的抗體不一樣的一種自身免疫病，這是一個非常重要理念的更新。此外，于這類疾病的心臟損害，涉及多個方面，我們平常可能關注到的主要還是像心梗以及血栓事件，通過王教授的授課也提示臨床醫生瓣膜損害也是值得關注的一部分，比如冠脈的問題、微血管病變以及心肌損害等。
Q1：在我的日常工作中，對于病理產科的咨詢最多，有很多疑問想跟幾位專家交流一下。很多患者在備孕過程中，常規篩查出抗磷脂抗體陽性，但是沒有任何血栓表現，也沒有血小板減少，也就是沒有我們所提到的病理妊娠，很多都是初次備孕要求進行相關的免疫學檢查，除了磷脂抗體陽性則其他免疫學指標均正常，這樣的患者應該如何處理？
Q2：對于抗磷脂綜合征患者的治療而言，更多的是進行抗凝治療，那么對于普通患者是否需要聯用免疫抑制劑呢？
Q3：對于一些不典型的抗磷脂抗體，它的檢測價值到底有多大？
北京協和醫院趙久良教授：
A1：首先在育齡期女性中有千分之一會出現免疫妊娠，這其實是一個很龐大的人群。對于抗體陽性的病例而言，如果不干預，其妊娠成功率只有30%，干預治療后可以達到70%，這就意味著我們風濕科有義務將這些患者摘選出來給予治療，治療后其與健康人一樣進行正常的妊娠。但是有一個誤區，不是所有人都需要篩查，也不是所有人都需要進行阿司匹林、肝素等治療。在這些人群中對于臨床疑診的患者、35歲以上的高危人群我們建議進行篩查，降低一些相關風險。
A2：建議一定要進行人群分層的，有些人只需要用小劑量的阿司匹林，有些人需要阿司匹林和肝素，預防量的肝素都不一定夠，這一點現在還遠遠沒有很好的答案，但大趨勢是絕對要分開分層去處理。
A3：非標磷脂的陽性率，我們統計大概在5-10%之間，但是非標磷脂抗體不一定真的可以解決這5-10%的問題。主要在于目前的這些抗體的檢測都不是很規范，很多都沒有證，目前只有抗磷酰絲氨酸抗體和抗β2糖蛋白1結構域1抗體有證，對于其他的非標準抗磷脂抗體而言，更多為科研應用參考，價值就不高。
最后談文峰教授對本期風濕月月壇進行了總結，非常榮幸今天和各位教授在線上相聚，各位專家激烈的探討提高了我們對APS的認識，我們需要不斷的學習來提升，感謝所有專家精彩的交流。
腎病月月壇（第23期） | 法布雷病的診斷與治療 
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